患者男,47岁。
【资料图】
2009年春天,患者突然感到右侧腰部绞痛难忍,随后到医院检查,彩超提示“右侧肾结石,肾积水”。于是在当地医院行“右肾结石碎石术”,病情缓解后一直未到医院复查。
到了2015年,患者又感觉左侧腰部绞痛,彩超提示“左侧肾结石,肾积水”,随后再次行“左肾结石碎石术”,同时吃中药,左肾积水好转,后来患者亦未到医院复诊。
转眼到了2019年,患者走路无意中发生右足趾骨折,在当地某中医院进行对症治疗,骨折恢复,随后患者也未到医院进行全面检查。
到了2021年的12月份,患者走路不小心摔了一跤,随后出现右肩胛骨骨折,同样到当地某医院骨伤科进行对症治疗,骨折好转。
患者在这13年期间,不仅反复岀现肾结石、骨折,而且还出现全是骨骼肌肉酸痛,体重明显的下降,但患者从未到医院进行全面身体健康检查。
转眼到了2022年8月份,患者身体状况越来越差,在家人的规劝下到当地医院住院进行全面身体检查。
患者在住院检查过程中,抽血发现甲状旁腺激素大于3600、比正常值高100倍,血钙高达3.71,彩超提示甲状腺左叶下极有一枚3厘米结节,考虑甲状旁腺肿瘤。
当地医院医生建议手术,但患者不放心,于是来京进一步求治。
经检查:患者瘦弱,肩部左侧摸到一个骨性肿块,甲状腺左叶下级触摸到约3厘米结节,半固定。
复查甲状旁腺激素依旧大于3600,血钙明显增高。彩超提示甲状腺左叶下极结节,约3厘米,边界不清。
从患者发病过程及检查结果来看,考虑为“原发性甲状旁腺功能亢进症,左下甲状旁腺肿瘤性质待查”
对于该患者来说,手术治疗是必须的。
2023年的1月中旬,患者在全麻下手术。术中发现甲状腺左叶下极可见约5厘米结节,结节被颈部带状肌包裹粘连。经仔细分离,将这枚结节完整的切除,术中冰冻切片报告为“甲状旁腺癌”,随后行原发性甲状旁腺癌根治术。
术后第二天,患者甲状旁腺激素及血钙都恢复正常,全身骨骼肌肉酸痛明显好转。术后三天平安出院。
【温馨提示】:“原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发甲旁亢)”是指甲状旁腺本身病变,导致合成与分泌过多的甲状旁腺激素,引起骨骼、肾脏、消化系统、神经系统病变和钙磷代谢紊乱。
因其发病隐蔽,缺乏特征性表现,临床容易误诊。
近年来,此病有上升趋势,仅次于糖尿病和甲状腺功能亢进症。
如果有以下表现者,均应考虑原发甲旁亢的可能,不可轻心大意:
1.腰痛、全身骨关节疼痛与气候变化无关,并且抗风湿治疗无效者;
2.反复发作的泌尿系统结石、肾盂肾炎,尤其双侧同时发病者;
3.反复发作的急性胃肠炎、慢性胰腺炎、顽固性便秘等,常规治疗无效者。
【医学科普知识】
原发性甲状旁腺功能亢进症10个问题
一、甲状腺的形态与位置
甲状旁腺分上下两对,共4个腺体,分别起源于胚胎时期第3和第4对咽囊。
甲状旁腺位置变异较大,尤其是下对腺体。
通常位于甲状腺外科被膜内,紧密附着于甲状腺背面内侧,但也可能在甲状腺实质内、气管周围脂肪内甚至胸骨后。
甲状旁腺外观呈黄褐色,腺体扁平、卵圆形、质软。每个腺体长5~6mm,宽3~4mm,厚2mm,重30~45mg,总重约150~200mg。
甲状旁腺血液供应80%来自甲状腺下动脉,静脉回流至甲状腺下静脉,其神经支配和淋巴回流同甲状腺。
二、甲状旁腺的作用
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH),主要作用于骨骼和肾脏,其生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙磷平衡。
血钙水平的维持主要依靠PTH和维生素D3(Vit-D)。
PTH通过以下3条途径升高血钙:
①提高破骨细胞活力,使骨钙溶解人血,致血钙和血磷浓度升高;
②加强远端肾小管对钙的回吸收,同时抑制近端肾小管对磷的回吸收,提升血钙而降低血磷;
③在维生素D3存在下,加强小肠
对钙吸收。
此外,PTH还能提高肾脏对磷的清除率,从而其总的效果是升高血钙、降低血磷。
当血钙浓度超过肾阈时,血钙同样会被排出,因而甲状旁腺功能亢进时,临床表现为高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷。
反之,切除甲状旁腺后,血钙降低、血磷升高、尿钙、尿磷都降低。
三、维生素D的作用
在阳光照射下,皮肤中的胆固醇转化为胆固化醇。
胆固化醇在肝脏转化为25羟胆固化醇,再到肾脏变为1,25-二羟胆固化醇,即活性维生素-D(Vt-D3)。
活性维生素-D(Vt-D3)通过促进小肠吸收钙而升高血钙。
实际上血钙的维持主要依靠:
1.功能正常的甲状旁腺;
2.功能正的肝脏;
3.功能正常的肾脏;
4.足够的钙摄入量;
5.血中合适含量的Vt-D3;
6.以及一定的大阳光照。
四、降钙素的作用
甲状腺内的C-细胞分泌降钙素,能拮抗PTH的作用,抑制破骨细胞活动和骨质溶解,并增加尿中钙、磷的排出量。
降钙素只在生长发育、妊娠、哺乳期等全身对钙需求量增加的时期,对保持骨骼系统钙含量的稳定起重要作用,但对维持血钙作用不大。
五、甲旁亢血钙不一定升高
研究甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism)首先要明确:血钙升高不一定代表甲旁亢,因为
许多恶性肿瘤可以通过分泌PTH相关蛋白(PTH-P)(如肺鳞状细胞癌),或骨质破坏(如乳腺癌),而使血钙升高。
另一方面,甲旁亢时,血钙不一定升高。
甲旁亢的特点在于甲状旁腺素(PTH)的超量分泌。
六、甲旁亢的类型
甲状旁腺功能亢进主要分为3种:
1、原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,PHPT);
2、肾衰后(继发)甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT);
3、肾移植后(三发)甲状旁腺功能亢进(yhyperparayroism,THPT)。
肾衰后,肾脏无法合成足够Vt-D3,加之透析损失,血钙因而下降,刺激甲状旁腺增生,分泌大量的PTH,形成SHPH,但此时血钙不但不升高,反而可能下降;患者接受肾移植后,血钙回升至正常范围,但此时的甲状旁腺仍保持增生状态,并对血钙升高的负反馈作用失去敏感性,仍然保持PTH的高量分泌,形成THPT。
七、原发性甲旁亢
(一)原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)的3种病理分型
l、单发甲状旁腺腺瘤(single parathyroid adenoma)
这是甲旁亢的最常见原因。
甲状旁腺的4个腺体之一被高功能腺瘤所取代,后者自主性分泌过量的PTH,致使血钙升高,而其他腺体的功能被抑制。
2、弥漫性甲状旁腺增生(diffuse parathyroid hyperplasia)
不常见。两个以上腺体的分泌细胞
过度增生,分泌过量的PTH。病因不明。
3、甲状旁腺癌(parathyroid carcinoma)
极罕见,并且只发生于4个腺体之一。肿瘤使血钙、PTH显著升高。一般肿瘤触诊可及。
八、原发性甲穿亢临床表现
甲状旁腺功能亢进主要有3种类型的临床表现:
①肾型:
约占70%,主要表现为尿路结石。与PHPT时尿中磷酸盐排出增多、碱性增强,有利于钙盐成石有关。
在系统检查尿路结石患者中,约4%发现甲状旁腺腺瘤。
②骨型:
约占10%。表现为骨骼广泛的脱钙及骨膜下骨质吸收。
严重者称为全身纤维囊性骨炎(Von recklinghausen病)。
X线示骨质疏松、皮质变薄、骨骼变形及骨内多数透明的囊肿影。
病变骨呈结节状增厚、凹凸不平或弯曲;常伴疼痛,容易发生病理性骨折。
③肾骨型:
约占20%,为以上两者的混合型,表现为尿路结石和骨骼脱钙病变。
患者中,约10%因血钙过高刺激胃泌素分泌而合并胃十二指肠溃疡,部分患者可因胰石梗阻继发胰腺炎。
九、原发甲旁亢的诊断
上述临床表现加血钙>3.0mmol/L,血磷<0.65~0.97mmol/L,血中碱性磷酸酶升高,尿钙排出增高,低钙试验(限制钙人量3.75mmol/d,3~5天)尿钙排出量高于5mmol/24h即可确诊。
另外,完整PTH链测定可帮助确诊
十、原发甲旁亢的治疗
除手术风险过大、不能耐受手术者,所有有临床症状的患者都适宜手术治疗。
手术有立竿见影之效。术后有可能出现暂时性的低钙,通过补钙可以缓解。
由于甲状旁腺位置变异较大,术前可利用放射性示踪剂、超声、CT、MRI等方法对其进行定位,减少手术难度及复发可能。
鲁瑶医生简介
鲁瑶医生,中日友好医院普外科主任医师、教授。
在中日医院率先开展了颈部无瘢痕腔镜甲状腺手术、腔镜下甲状腺癌根治术、腔镜下甲亢及甲状旁腺手术,已积累10000余例甲状腺手术、2000余例腔镜甲状腺手术,以及600余例原发、继发甲状旁腺功能亢进手术的临床经验。
13年来反复出现“肾结石、骨折”,原来是“甲状旁腺癌”惹的祸!
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